Pojmovnik

A

Anemija: stručni naziv za slabokrvnost, radi se o smanjenoj razini hemoglobina u krvi

APTT (Aktivirano parcijalno tromboplastinsko vrijeme): vrsta testa kojim se provjerava zgrušavanje krvi

Artritis: radi se o upalnoj bolesti zglobova, koja se najčešće očituje oticanjem, crvenilom, bolovima i ograničenim kretanjem

Artropatija: najčešći naziv za bolest zglobova

Artroplastika: operacija kojom se rekonstruira oštećeni zglob

B

Brzi test ili protrombinsko vrijeme: vrsta testa koja se upotrebljava za provjeru zgrušavanja krvi

C

Ciljni zglob: zglob koji češće razvija krvarenja; ne zacjeljuje u potpunosti između dviju epizoda krvarenja

E

Epistaksa: krvarenje iz nosa koje nastaje zbog puknuća krvnih žila u području sluznice nosa

F

Faktor VIII: ljudski protein odgovoran za ispravno zgrušavanje krvi koji u potpunosti nedostaje ili ga ima premalo kod pacijenata s hemofilijom A

Faktor IX: ljudski protein odgovoran za ispravno zgrušavanje krvi koji u potpunosti nedostaje ili ga ima premalo kod pacijenata s hemofilijom B

Faktor plazme: Vrsta faktora koagulacije koji se dobiva iz ljudske plazme

Faktor produljenog poluživota (EHL): vrsta faktora zgrušavanja krvi s dužim vremenom razgradnje ili dužim poluživotom (vidi niže)

Faktor standardnog poluživota (SHL): vrsta faktora zgrušavanja krvi s normalnim/standardnim vremenom razgradnje, odnosno standardnim poluživotom (vidi niže)

Farmakokinetika: je grana farmakologije koja se bavi metabolizmom lijeka u organizmu od njegova uzimanja do njegova izlučivanja

Fenotip krvarenja: Različiti pacijenti, iz razloga koji još nisu sasvim jasni, krvare različito pri istim razinama faktora koagulacije - neki više, neki manje, i ta se „osjetljivost“ odnosno „otpornost“ naziva fenotipom krvarenja

Fibrin: netopljivi protein koji nastaje u konačnoj fazi zgrušavanja krvi od fibrinogena 

Fibrinogen: veliki glikoprotein koji se obično nalazi otopljen u krvnoj plazmi i neophodan je za zgrušavanje krvi

Fuzija FC proteina: Proces spajanja FC proteina s ljudskim imunoglobulinom G; radi se o načinu proizvodnje zamjenskih EHL faktora zgrušavanja krvi kod kojeg dolazi do produživanja poluživota tih faktora

Fuzija s albuminom: Proces spajanja koagulacijskog faktora s jednim od proteina krvne plazme; radi se o načinu proizvodnje zamjenskih EHL faktora zgrušavanja krvi kod kojeg dolazi do produživanja poluživota tih faktora

G

Genska terapija: pristup liječenju kod kojega se funkcionalni gen mijenja mutiranim genom

H

Hemartroza: nakupljanje krvi u zglobnoj šupljini

Hematurija: prisutnost krvi u mokraći

Hemoragija: stručni termin za krvarenje

Hemostaza: stručni naziv za zaustavljanje krvarenja

I

Imunotolerancijski protokol: davanje visokih doza faktora zgrušavanja pacijentima čija tijela stvaraju antitijelo protiv njega (zvano inhibitor); cilj je postići da tijelo prestane stvarati antitijela

Inhibitor faktora koagulacije: prisutnost antitijela protiv faktora zgrušavanja koje sprječava njegovo djelovanje; u praksi susrećemo inhibitore faktora VIII, povremeno i faktora IX

Intravenozna primjena: primjena lijeka u žilu s pomoću injekcije

K

Koagulacija: stručni naziv za zgrušavanje krvi

Koagulacijski faktor: tvari koje aktivno sudjeluju pri zgrušavanju krvi i prirodno su prisutne u krvnoj plazmi

Koagulacijski parametri: Pokazatelji zgrušavanja krvi

Koagulopatija: stanje u kojem je sposobnost zgrušavanja krvi promijenjena

N

Na zahtjev: način liječenja kod kojega se faktor zgrušavanja koji nedostaje nadomješta tek nakon što dođe do krvarenja

P

Pegilacija: tehnologija kojom se omogućuje produživanje poluživota; radi se o kemijskoj modifikaciji molekula faktora VIII i IX spajanjem s kemijskom tvari PEG (polietilen glikol)

Poluvrijeme faktora zgrušavanja: Iskazuje vrijeme potrebno tijelu da prepolovi količinu faktora zgrušavanja u krvotoku

Pridržavanje: termin koji označava stupanj do kojega se pacijent pridržava određenog liječenja

Pripravak za premosnicu: Lijekovi koji se primjenjuju za liječenje i prevenciju krvarenja kod bolesnika kod kojih su se razvili inhibitori faktora VIII

Profilaksa: vrsta preventivnog liječenja kod kojeg se redovito primjenjuje faktor zgrušavanja koji nedostaje

R

Rekombinantni faktor: vrsta faktora zgrušavanja koji je umjetno stvoren u laboratorijskim uvjetima; za razliku od faktora plazme za njegovu proizvodnju nije potrebna plazma, ali se upotrebljava gen za traženi faktor zgrušavanja

S

Stečena hemofilija: oblik hemofilije koji se pojavljuje tijekom života (dakle nije urođena) razvojem inhibitora protiv faktora zgrušavanja; pogađa i muškarce i žene

Supstitucijska terapija: terapija koja označava pravovremenu primjenu faktora zgrušavanja koji nedostaje

Subkutana primjena: način primjene ljekovitih tvari u potkožno tkivo s pomoću injekcije

T

Tromb: stručni naziv za krvni ugrušak koji nastaje u krvožilnom sustavu

Trombocit: stručni naziv za krvnu pločicu koja sudjeluje u procesu zgrušavanja krvi