Hemofilija nije prepreka

Iza svakog uspješnog zdravstvenog sustava stoje pojedinci koji svojim znanjem, empatijom i neizmjernim trudom mijenjaju živote pacijenata. Jedna od njih je Josipa Belev, glavna sestra Odjela za hemostazu i trombozu KBC-a Zagreb, čiji je profesionalni put isprepleten napredovanjem u kliničkim vještinama, obrazovanju i predanoj skrbi za oboljele s poremećajima koagulacije. Od transplantacije matičnih stanica do sveobuhvatne skrbi za oboljele od hemofilije, njezin rad postao je sinonim za stručnost, humanost i trajni razvoj. U ovom intervjuu otkrivamo njezin inspirativni profesionalni put, izazove i postignuća koja su oblikovala njezinu karijeru kroz godine rada.

Molimo Vas da nam se za početak predstavite i ukratko opišete svoj profesionalni put.

Zovem se Josipa Belev, a na Zavodu za hematologiju KBC Zagreb radim od 2000. godine. Prvih nekoliko godina svog profesionalnog razvoja provela sam radeći u Timu za transplantaciju matičnih stanica, dok sam se usporedno posvetila edukaciji oboljelih od hemofilije. Nakon završenog studija sestrinstva svoj daljnji stručni razvoj nastavila sam na radnom mjestu Glavne sestre Odjela za hemostazu i trombozu te benigne bolesti krvotvornog sustava. Promjena radnog mjesta u potpunosti je promijenila fokus moga interesa i profesionalnog razvoja. Briga za oboljele od hemofilije postala je najvažniji dio mog daljnjeg profesionalnog rasta. Danas, kao magistra sestrinstva, bavim se modernom, sveobuhvatnom skrbi za oboljele od hemofilije i drugih poremećaja koagulacije. Samostalno provodim praćenja utjecaja različitih čimbenika na funkcioniranje oboljelih od poremećaja koagulacije, educiram pacijente i njihove obitelji, pružam savjetovanja, a također sudjelujem u provođenju kliničkih studija. 

Kako Vas je profesionalni razvoj doveo do fokusirane skrbi za osobe s hemofilijom?

Prije 25 godina, pored rada u transplantacijskom timu, započela sam sudjelovati u skrbi za oboljele od hemofilije i kontinuirano se educirati u području poremećaja koagulacije. Kako sam napredovala na tom području, shvatila sam da svojim radom direktno utječem na kvalitetu života oboljelih, te mi je to postao glavni motiv za rad i poticaj za još veće zalaganje, kako bi rezultati mog rada doprinijeli poboljšanju kvalitete života oboljelih. 

Možete li nam nešto više reći o posebnostima rada s osobama s hemofilijom?

Hemofilija je rijetka kronična bolest, točnije poremećaj zgrušavanja krvi. Oboljeli od hemofilije imaju pojačanu sklonost krvarenju, a ovisno o stupnju nedostatka faktora zgrušavanja razlikujemo tri stupnja bolesti: tešku,srednje tešku i blagu hemofiliju. S obzirom na kroničnu prirodu bolesti, rad s oboljelima zahtijeva zapravo podrazumijeva stalno prisustvo u njihovim životima tijekom različitih životnih razdoblja. Budući da radim s odraslim pacijentima, preuzimam brigu za njih od njihove 18. godine. Ponekad to nije jednostavno. Često se događa da oboljeli od hemofilije razviju posebnu privrženost određenim medicinskim sestrama te prelazak u Centar za odrasle ponekad stvara dodatni stres kod adolescenata. Stvaranje povjerenja među oboljelima poseban je izazov za medicinsku sestru. Prelazak iz dječjeg Centra u Centar za odrasle osjetljivo je razdoblje u skrbi za oboljele.  

S obzirom na razvoj medicine, nova saznanja i spoznaje, molimo Vas da komentirate kako su se mijenjale perspektive i ciljevi u liječenju hemofilije, kratkoročno i dugoročno?

Centar za hemofiliju u sklopu Zavoda za hematologiju postoji više od 50 godina. Pola stoljeća razvoja skrbi za oboljele od hemofilije u Hrvatskoj pratilo je svjetske trendove razvoja skrbi, a možemo se pohvaliti da smo išli u korak sa svim novostima koje su se uvodile, kako u liječenju, tako i u metodama skrbi za oboljele. Sretna sam što sam imala priliku sudjelovati u razvoju skrbi u Centru za hemofiliju sudjelovati polovicu vremena postojanja Centra, odnosno posljednjih 25 godina. Svako vrijeme donijelo je svoje ključne korake koji su ugrađeni u današnju visoku kvalitetu života oboljelih. Osnivanje registra oboljelih od hemofilije, uvođenje profilakse kao standardne terapije, započinjanje provođenja kontinuirane edukacije oboljelih i članova njihovih obitelji, uvođenje fizikalne terapije, primjena modernih terapija te sudjelovanje u brojnim kliničkim studijama obilježili su razvoj centra. Danas, nakon 25 godina rada, mogu s ponosom reći da na Odjel za trombozu i hemostazu primamo isključivo oboljele od hemofilije koji dolaze na ortopedske operacije, dok su slučajevi krvarenja zbog neadekvatne terapije postali rijetkost. Prije je situacija bila znatno drukčija, što pokazuje, koliko su se pristup bolesti, kvaliteta liječenja, a time i kvaliteta života oboljelih značajno poboljšali.

Koji su izazovi s kojima se danas najčešće susreću osobe koje žive s hemofilijom? S kojim izazovima se susreće medicinski tim, čiji ste i Vi neizostavni dio? 

Današnji izazovi, kako za oboljele od hemofilije tako i za tim koji se o njima brine, su uključuju daljnje poboljšanje kvalitete života oboljelih od hemofilije. Unatoč dobroj dostupnosti terapija i kontinuiranom razvoju novih opcija kroz kliničke studije, i dalje se javljaju problemi sa zglobovima, osobito s kukovima i koljenima. Jedan od glavnih ciljeva suvremenog liječenja hemofilije jest postizanje "0 krvarenja", odnosno potpunog izostanka krvarenja. Da bi se to ostvarilo, potrebno je uložiti dodatne napore u redovitu primjenu terapije i precizno praćenje preporučenog režima liječenja. Naime, nekada je dostupnost terapije bila upitna pa su posljedice toga bile trajna teška oštećenja zglobova, te su s tim u vezi oboljeli redovito primjenjivali terapiju jer je bilo sasvim izvjesno da će prokrvariti ako si na vrijeme ne daju lijek. Danas je situacija drugačija te oboljeli koji se liječe zadnjih 20-ak godina nemaju oštećenja zglobova te nisu u potpunosti svjesni težine svoje bolesti, što može dovesti do kašnjenja u primjeni lijeka. Uloga medicinske sestre kao edukatora ključna je u ovom kontekstu. Edukacija oboljelih o važnosti pravodobne primjene terapije i podizanje svijesti o opasnosti krvarenja danas se temelji na preventivnom pristupu, a ne na iskustvima prošlih komplikacija.

Koji su najčešći strahovi ili pitanja koja osobe s hemofilijom i njihove obitelji postavljaju u vezi s liječenjem, i kako im pristupate?

Najosjetljiviji period u zbrinjavanju odraslih oboljelih od hemofilije jest prijelaz u Centar za liječenje odraslih. Do 18. godine, jedan od roditelja redovito prati oboljelog na kontrole u Centar i uredno sudjeluje u razgovoru s liječnikom i medicinskom sestrom. Nakon 18. godine, zakonski više nije nužno da roditelj sudjeluje u razgovoru o planu liječenja. Ovaj prijelaz ne može se dogoditi naglo; potrebno je postupno prilagođavanje. Oboljeli često osjećaju strah jer se odjednom nalaze "nezaštićeni", dok roditelji, najčešće majke, doživljavaju gubitak kontrole nad procesom primjene profilakse. U tom periodu cijeli tim koji radi u Centru za hemofiliju odraslih ulaže dodatne napore da se stvori osjećaj povjerenja oboljelog od hemofilije prema novom timu koji će se od  18. godine dalje brinuti o njemu. Istovremeno, roditeljima pružamo podršku kako bi osnažili svoju ulogu u procesu osamostaljenja njihovog adolescenta. Adolescencija je osjetljivo razdoblje i u pogledu točnosti primjene propisane terapije, te je i u tom pogledu potrebna dodatna motivacija oboljelih kako bi ostvarili cilj ''0 krvarenja godišnje''. 

Možete li nam reći nešto više o edukaciji osoba s hemofilijom i njihovih obitelji? Koliko je edukacija ključna za uspješno liječenje i prevenciju komplikacija?

Edukacija započinje već u trenutku postavljanja dijagnoze. Ako je bolesnik na profilaktičkom liječenju koje se aplicira u venu u početku je jednostavna – dijete i roditelj uče kako otopiti faktor ili ga samo složiti na stol i sl. No, kako dijete odrasta, edukacija postaje sve zahtjevnija, sve dok dijete nije dovoljno zrelo da samostalno aplicira lijek u venu. Edukacija se provodi u Centrima za hemofiliju. Kada oboljeli prelaze iz dječjeg centra u centar za odrasle, obično su već educirani za intravensku primjenu lijeka. No, ponekad članovi obitelji primjenjuju lijek do 18. godine, što zahtijeva postupnu prilagodbu kako bi se pacijent osamostalio. Značajno je lakše kada se dijete postupno uvodi i prilagođava na samostalnu primjenu lijeka od malih nogu. U takvim situacijama medicinske sestre odvajaju onoliko vremena koliko je potrebno da bi oboljelog educirale i osposobile za samostalnu brigu o svojoj terapiji. Edukacija je jako važan preduvjet za sprječavanje oštećenja zglobova, to jest za prevenciju krvarenja. Samo dobro educirana osoba moći će razumjeti svoju bolest, pravovremeno prepoznati krvarenje i na vrijeme primijeniti faktor zgrušavanja. Osim same primjene profilakse, edukacija podrazumijeva puno širi spektar informacija koje je sestra dužna prenijeti svom štićeniku.

Koliko je važna multidisciplinarna suradnja u skrbi za osobe s hemofilijom i na koji način medicinske sestre doprinose timskom radu?

Voditelj tima koji skrbi za oboljele od hemofilije je liječnik hematolog, a kod nas je to prof. Ana Boban. Svojom predanošću i znanjem ona pomiče granice u liječenju oboljelih od hemofilije u Hrvatskoj. Ostali članovi tima, svatko u svom području, podržavaju sve novosti te prate pomake u skrbi. Svi članovi tima važna su karika u poboljšanju kvalitete života oboljelih od hemofilije. Značajan doprinos u tome ima medicinska sestra. Ona je prva koja dolazi u kontakt sa oboljelim kad dođe u Centar, razgovara s njim o problemima u primjeni lijeka, ali i o drugim prisutnim problemima koje potom prenosi liječniku. Dakle, na neki način ostvaruje komunikacijski most između oboljelog i liječnika, dajući time svoj važan doprinos. Nadalje, medicinska sestra savjetuje oboljelog kako i na koji način uklopiti profilaktično lječenje u svakodnevni ritam. Preferencije oboljelih su različite, kao i njihove dnevne aktivnosti. Primjerice, neki oboljeli od hemofilije su vozači koji puno putuju i često nisu kod kuće, dok drugi uživaju u planinarenju, pa im svaki savjet dobro dođe kod planiranja njihovog svakodnevnog života. Osim savjeta o terapiji i načina primjene terapije, medicinska sestra organizira medicinsko-tehničke postupke u Centru i izvan njega. Ona naručuje oboljele na godišnje kontrole, vadi krv, organizira dijagnostičke postupke preporučene na godišnjim kontrolama te konzilijarne preglede kod različitih specijalista. Također surađuje s medicinskim sestrama drugih odjela, fizioterapeutima, koagulacijskim laboratorijem, transfuzijom za nabavu faktora koagulacije, stomatolozima, ortopedima, psiholozima i socijalnim radnicima.

Život s hemofilijom nije nimalo lak, no danas osobe s hemofilijom žive na potpuno drugačiji način nego što je to bilo moguće u prošlosti. Je li moguće živjeti slobodno s hemofilijom?

Volim ovo pitanje jer mi se jako sviđa odgovor na njega, a to je: DA. Danas je terapija za hemofiliju značajno napredovala. Osim toga, edukacija koju provodimo već godinama omogućila je da oboljeli danas samostalno mogu putovati, baviti se sportom, zaposliti se ili osnovati obitelj. Uvijek navodim primjer jednog mladog srednjoškolca s početka mog sestrinskog radnog staža, koji je s 18 godina prvi put došao k nama. Pitala sam ga je li mu problem primjena lijeka, a on je potpuno mirno i s osmijehom odgovorio: „NE, dignem se ujutro pola sata prije škole, stavim si lijek i to je to za taj dan – tako 3 puta tjedno.” Do današnjeg dana on redovito primjenjuje terapiju, završio je fakultet, radio preko student servisa, danas ima krasnu obitelj i veseli se maratonima koje redovito trči uz prethodnu profilaksu. Osim ovog primjera, imam mnogo drugih pozitivnih priča i jako me veseli kada mi netko od njih pošalje fotografiju na kojoj se vidi da uživaju u životu. Oni znaju koliko me to raduje.

Razlikuje li se borba s hemofilijom ovisno o dobi u kojoj se osoba s hemofilijom nalazi? Svaka dob nosi svoje izazove. Vi to najbolje znate, s obzirom na to da sestra Katarina primarno skrbi za pedijatrijske pacijente, a sestra Josipa za odrasle. Koje su specifičnosti?

Svaka dob nosi svoje izazove. U ovom tekstu sam navela poseban izazov adolescentske dobi. No, odrasli oboljeli od hemofilije također imaju svoje izazove/probleme. Kako je standard skrbi za oboljele od hemofilije danas u Hrvatskoj na visokoj razini, oboljeli su izloženi i drugim kroničnim nezaraznim bolestima odrasle dobi. Oboljeli stariji od 50 godina često ulaze u rizične skupine za razvoj dijabetesa, hipertenzije, ateroskleroze, različitih karcinoma i slično. Kronične i maligne bolesti srednje i starije životne dobi, uz hemofiliju, povećavaju rizik za po život opasna krvarenja. To je nešto, o čemu moramo posebno voditi računa. Naš Centar je 2022 godine uveo i preporuke za uključivanje oboljelih u program nordijskog hodanja. Nedavna praćenja pokazala su da smo uspjeli stabilizirati nekoliko slučajeva hipertenzije i smanjiti BMI kod gotovo svih koji su bili uključeni u praćenje. Nordijsko hodanje je jednostavna i lagana aerobna tjelesna aktivnost koja rasterećuje zglobove kuka, koljena i gležnja, dok istovremeno poboljšava kondiciju i potiče cirkulaciju. Ako se provodi redovito, uz malu korekciju prehrane, doprinosi i smanjenju tjelesne težine. Ukupni benefiti ove aktivnosti su iznimno značajni za oboljele od hemofilije, posebno za starije osobe koje često imaju oštećene zglobove ili im je mobilnost osigurana totalnim endoprotezama. Kretanje je nužno za održavanje zdravlja.

Često se u kontekstu liječenja hemofilije koristi termin “normalizacija hemostaze.” Molimo Vas da iz svoje perspektive prokomentirate taj termin. Što on znači za Vas i osobe s hemofilijom? Je li ga moguće “ostvariti”?

Normalizacija hemostaze uključuje težnju da se osobama s hemofilijom omogući što normalniji život, oslobođen ograničenja koje im bolest nameće. Moderno liječenje temelji se na individualnom pristupu, koji uključuje odabir vrste lijeka i određivanje idealne doze. U tome ključnu ulogu ima određivanje farmakokinetike, jer samo pravilna doza lijeka može dovesti do normalizacije hemostaze. Puno je faktora koji utječu na postizanje ovog cilja, točnije normalizacije hemostaze. Jako je važno znati navike oboljelog te imati uvid u njegovu fizičku aktivnost. Na primjer, opća preporuka za primjenu određene vrste lijeka je tri puta tjedno – očekivali bi da je to ponedjeljak, srijeda i petak. To je dobra shema za nekoga tko, primjerice, radi u građevini i vikendom se posvećuje obitelji i odmoru. No, ta ista shema ne bi bila dobra za nekoga tko se bavi uredskim poslom, a vikendom odlazi na planinarenje ili vozi bicikl i sl. Za takvu osobu bolje bi bilo da primjenjuje lijek utorkom, četvrtkom i subotom ujutro. Stoga, do normalizacije hemostaze dovodi upravo individualni pristup potrebama pojedinca.

S obzirom na Vaše dugogodišnje iskustvo u radu s osobama koje boluju ili se brinu za osobe koje boluju od hemofilije, molimo Vas za komentar ili savjet: na čemu bi društvo, sami pacijenti i njihove obitelji, ali i medicinska struka trebali raditi više? Koji bi trebali biti naši ciljevi u sljedećih, recimo, pet godina?

Budući da radim s odraslima, osvrnut ću se na probleme koje muče tu populaciju. Kvaliteta života je varijabla koju je teško precizno izmjeriti. No, svakako je jedna od ključnih stvari koja doprinosi kvaliteti života profesionalno ostvarenje. Smatram da bi trebalo više govoriti o hemofiliji kako oboljelima to ne bi bila prepreka za zapošljavanje. Također, izuzetno je važno poticati oboljele na osnivanje obitelji. Osim toga, oboljele treba uključivati u različite skupine u kojima mogu ravnopravno sudjelovati, primjerice u kulturno-umjetničkim ili sportskim društvima. Danas su izazovna vremena za sve, ne samo za oboljele od hemofilije, brojne su prepreke stavljene pred čovječanstvo, uključujući sve veću uporabu društvenih mreža i dolazak umjetne inteligencije. Društvo hemofiličara Hrvatske (DHH) puno radi na osvještavanju šire javnosti o problemima oboljelih od hemofilije. Drago mi je da s njima imamo odličnu suradnju te i sama za njih volontiram već dugi niz godina. Predsjednik DHH Marko Marinić značajno potiče mlade članove na različite aktivnosti što je jako važno i mislim da na tome treba ustrajati. 

Na kraju, molimo Vas za poruku svima koji se svakodnevno suočavaju s hemofilijom, bilo kao oboljeli ili kao članovi njihovih obitelji.

Hemofilija je rijetka bolest, i svi koji boluju nje ili imaju kontakt s oboljelim trebaju biti educirani kako se ponašati u različitim životnim situacijama, kako bi bolest imala što manji utjecaj na njihov život. Svakako tijekom odrastanja treba postupno raditi na osamostaljivanju oboljelih. To je dugotrajan proces, pri kojem je prioritet pažljivo uključivanje u različite tjelesne aktivnosti te briga o tjelesnom i mentalnom zdravlju. Na taj način oboljeli mogu kroz život putovati sigurno i slobodno.

Sve fotografije su autorski zaštićene i vlasništvo su autora.

NP-38792; 01/2025