Hemofilija kod djece

Hemofilija, rijetka bolest zgrušavanja krvi, donosi mnoge izazove, ali i nevjerojatne priče o hrabrosti, prilagodljivosti i podršci. S Katarinom Kovačević – sestrom Margaritom, predanom medicinskom sestrom i mentoricom koja već više od 24 godine brine o djeci na pedijatrijskom odjelu, razgovarali smo o svakodnevnom životu hemofiličara, razvoju liječenja te važnosti edukacije i podrške. U ekskluzivnom intervjuu dijeli svoja dragocjena iskustva, praktične savjete i inspirativnu poruku za sve koji se suočavaju s ovom bolešću.

Molimo vas da nam se na početku predstavite i ukratko opišete svoj profesionalni put.

Ja sam Katarina Kovačević – s. Margarita, redovnica i pripadam Družbi Milosrdnih sestara sv. Križa. Završila sam srednju medicinsku školu u Osijeku, dodiplomski studij sestrinstva na Medicinskom fakultetu u Rijeci te diplomski studij sestrinstva na Medicinskom fakultetu u Zagrebu. Uz to, završila sam pedagošku naobrazbu i stekla naziv nastavnice stručne prakse. U okviru Twinning projekta Europske unije postala sam mentorica za medicinske sestre. Već 24 godine radim na pedijatriji, a posljednjih 15 godina posvetila sam radu s djecom koja se liječe od hematoloških i onkoloških bolesti.

Kako Vas je profesionalni razvoj doveo do fokusirane skrbi za osobe s hemofilijom?

Zadnjih 15 godina otkako radim na dječjoj hematologiji i onkologiji, imala sam priliku susretati se s djecom koja imaju hemofiliju. Posljednjih 5 godina radim u dnevnoj bolnici, gdje se gotovo svakodnevno susrećem s roditeljima i djecom oboljelima od hemofilije. Svakodnevno učim iz tih iskustava i nastojim, koristeći suvremene pristupe, olakšati njihov život. Cilj mi je pomoći roditeljima i djeci da se što lakše integriraju u normalan život te da usvoje profilaktično liječenje čime postaju manje ovisni o zdravstvenim ustanovama.

Možete li nam nešto više reći o posebnostima rada s osobama s hemofilijom?

Posebnosti rada s djecom koja imaju hemofiliju brojne su. Hemofilija koja se dijagnosticira u ranijoj dječjoj dobi obično se manifestira u težem obliku. Budući da djeca još nisu u mogućnosti razumjeti ozbiljnost i težinu bolesti, cijela briga pada na roditelje. Već od trenutka postavljanja dijagnoze, provodimo prvu edukaciju s roditeljima kako bi naučili živjeti s hemofilijom i nositi se s izazovima koje ona donosi. Smjernice za liječenje hemofilije preporučuju profilaktičko ili preventivno liječenje kako bi se spriječilo krvarenje u zglobove i mišiće, čime se sprječava razvoj invalidnosti u budućnosti. Liječenje može biti i akutno ili epizodno, ukoliko dođe do krvarenja. Profilaktičko liječenje podrazumijeva redovitu primjenu hemostatskog lijeka. Za liječenje se može upotrebljavati zamjenska terapija koncentratom faktora VIII ili IX, ovisno o vrsti hemofilije (A ili B), ili nefaktorski hemostatski lijekovi ukoliko bolesnik ima hemofiliju A. Edukacija uključuje i obuku roditelja kako zaštititi dijete te, ako je dijete na profilaktičkom liječenju koje se primjenjuje intravenski (i.v.), roditelji uče kada i kako primijeniti lijek – faktor. Također, roditelji se educiraju kako informirati vrtiće, škole i druge kolektive o djetetovu stanju te kako osigurati da se osoblje pravilno ophodi prema djetetu. Još jedna važna posebnost djece s hemofilijom je njihova jedinstvena emocionalna osjetljivost. Često se razlikuju od svojih vršnjaka zbog izražene nježnosti i empatije prema ljudima koji im pomažu. Osim toga, brzo uče i često pružaju podršku drugoj djeci – kada primijete da se netko boji vađenja krvi ili primanja lijeka, spremni su ohrabriti ga i pokazati mu kako se suočiti s izazovima.

S obzirom na razvoj medicine, nova saznanja i spoznaje, molimo Vas da komentirate kako su se mijenjale perspektive i ciljevi u liječenju hemofilije, kratkoročno i dugoročno?

Kada usporedim osobe s hemofilijom, posebno odrasle i djecu, primjećujem veliku razliku i značajan napredak. Već 24 godine radim kao medicinska sestra i od samih početaka imala sam priliku susretati se s djecom koja imaju hemofiliju. Jasno vidim kako se pristup liječenju tijekom godina znatno promijenio.

Sjećam se prvog djeteta s hemofilijom koje sam srela – krvarilo je u koljeno i bilo smješteno na naš dojenački odjel jer tada nije bilo mjesta na hematologiji. Tada je dijete primalo lijek koji se morao dugo otapati u mlakoj kupelji. Proces je bio dugotrajan, infuzija je trajala dugo, a dijete je moralo ostati u bolnici nekoliko dana dok mu se stanje nije poboljšalo. Danas je situacija potpuno drugačija. Djeca s hemofilijom imaju lijekove koji su im dostupni kod kuće ili u ustanovama u kojima borave. Većina njih prošla je edukaciju o profilaktičkom liječenju, što je dovelo do značajnog smanjenja hospitalizacija.

Posljedično, izbjegavaju se teže komplikacije, poput velikih krvarenja u zglobove, jer se krvarenje prepoznaje na vrijeme i brzo liječi. Pravovremena primjena liječenja znatno je poboljšala kvalitetu života i djece s hemofilijom te njihovih skrbnika.

Koji su izazovi s kojima se danas najčešće susreću osobe koje žive s hemofilijom? S kojim izazovima se susreće medicinski tim, čiji ste i Vi neizostavni dio?

Djeca i mladi s hemofilijom danas imaju priliku živjeti kvalitetniji, bolji i sigurniji život zahvaljujući dostupnosti profilakse. Ipak, zbog toga se ponekad pretpostavlja da su „zdravi“ i da mogu živjeti bez ograničenja, što postaje očito tek kada dođe do ozljeda. Djeca teško prihvaćaju činjenicu da su drugačija od svojih vršnjaka i često im je izazovno pridržavati se ograničenja, iako se osjećaju ‘dobro’ i nemaju vidljivih simptoma. Zato ih je važno educirati i poticati na odgovorno ponašanje kako bi se smanjio rizik od dodatnih krvarenja i oštećenja zglobova. Adolescenti s blagim i umjerenim oblicima hemofilije suočavaju se s izazovima prihvaćanja dijagnoze, što se često odražava kroz buntovno ponašanje. Kod težih oblika, prezaštitnički stav obitelji može ometati socijalizaciju, uključivanje u kolektive i stvaranje prijateljstava. Povremeno se još uvijek susrećemo s predrasudama zbog kojih se obitelji srame priznati da njihovo dijete ima hemofiliju, što dodatno otežava situaciju.

Koji su najčešći strahovi ili pitanja koja osobe s hemofilijom i njihove obitelji postavljaju u vezi s liječenjem, i kako im pristupate?

Najveći i najčešći strah roditelja djeteta s hemofilijom jest da njihovo dijete ne doživi krvarenje koje oni neće primijetiti na vrijeme. Kako bismo im pomogli u prevladavanju tog straha, provodimo edukacije i dijelimo informativne materijale s uputama kako prepoznati znakove krvarenja kod djece s hemofilijom. Također, roditeljima ostavljamo kontakt brojeve telefona kako bi nam se mogli obratiti u slučaju bilo kakvih pitanja ili nejasnoća.

Možete li nam reći nešto više o edukaciji osoba s hemofilijom i njihovih obitelji? Koliko je edukacija ključna za uspješno liječenje i prevenciju komplikacija?

Edukacija je ključni temelj za normalizaciju života s hemofilijom. Počinje odmah nakon postavljanja dijagnoze i, moglo bi se reći, provodi se kontinuirano tijekom svih kontrola i susreta sa stručnjacima koji se bave hemofilijom. Kada je dijete malo, edukacija se prvenstveno usmjerava na roditelje. Kako dijete raste, postupno se uključuje u sve aktivnosti vezane uz profilaksu, u skladu s njegovim sposobnostima i interesima. Ako je bolesnik na profilaktičkom liječenju koje se aplicira u venu, prva aktivnost u koju se djeca obično uključuju je razrjeđivanje lijeka – faktora. Kako rastu, uče pomagati pri odabiru vene i pripremi mjesta za venepunkciju. Do otprilike 12. godine većina djece postaje sposobna samostalno primijeniti lijek, zahvaljujući kontinuiranoj edukaciji koja ih prati od ranog djetinjstva. Ovaj proces edukacije i postupnog uključivanja ključan je za normalizaciju života osoba s hemofilijom.

Koliko je važna multidisciplinarna suradnja u skrbi za osobe s hemofilijom i na koji način medicinske sestre doprinose timskom radu?

Kada govorimo o multidisciplinarnom pristupu, u njega ubrajamo sve djelatnosti i osobe koje mogu pomoći roditeljima i djetetu s hemofilijom. U prvom redu na liniji su zdravstveni djelatnici: liječnik, medicinska sestra, laborant, fizioterapeut, stomatolog i ortoped. Svi oni vode brigu o zdravstvenom stanju djeteta. Od velike su pomoći i psiholog, logoped te socijalni radnik. Uključivanje djeteta u kolektive predškolske i školske dobi također se smatra dijelom multidisciplinarnog pristupa, pri čemu centri za hemofiliju, uz dozvolu roditelja, mogu aktivno sudjelovati. Od iznimne pomoći je i Društvo hemofiličara Hrvatske, koje povezuje sve osobe u Hrvatskoj s hemofilijom. Društvo organizira ljetne edukacijske kampove za osobe s hemofilijom, na kojima sudjeluju stručnjaci iz raznih područja povezanih s hemofilijom. Kampovi uključuju radionice i druženja, gdje osobe s hemofilijom mogu biti podrška jedni drugima.

Razlikuje li se borba s hemofilijom ovisno o dobi u kojoj se osoba s hemofilijom nalazi?

Borba s hemofilijom značajno se razlikuje ovisno o životnoj dobi. Djeca kojima je hemofilija rano dijagnosticirana odrastaju s njom te se lakše nose s izazovima jer su od početka usmjeravana i uče kako se trebaju ponašati i nositi s hemofilijom. Kod djece s blagim ili umjerenim oblikom hemofilije, kojoj je dijagnoza postavljena kasnije, osobito tijekom adolescencije, često se javlja otpor prema prihvaćanju vlastitog stanja. Adolescenti, poznati po burnim promjenama i ponašanju tijekom odrastanja, često odbijaju priznati svoje stanje i nastoje se poistovjetiti s vršnjacima kako bi se uklopili u društvo. To ponekad uključuje sudjelovanje u aktivnostima koje nikako nisu preporučljive kod bolesnika s hemofilijom, poput kontaktnih sportova, hrvanja i sličnih aktivnosti. 
Važno je istaknuti da su rutine i redoslijed radnji, primjerice prilikom primjene lijeka – faktora, od ključne važnosti za hemofiličare. Svaka, pa i najmanja promjena u rutini, može izazvati nelagodu i osjećaj nesigurnosti. Osim toga, povjerenje u osobe koje ih okružuju iznimno je važno. Prilikom promjene člana tima često je potreban dulji proces prilagodbe kako bi se pacijent ponovno osjećao sigurno.

Često se u kontekstu liječenja hemofilije koristi termin “normalizacija hemostaze.” Molimo Vas da iz svoje perspektive prokomentirate taj termin. Što on znači za Vas i osobe s hemofilijom? Je li ga moguće “ostvariti”?

Normalizacija hemostaze – smatram da je to vrlo širok pojam. Svatko ima svoje tumačenje, jer smo svi toliko individualni i različiti, pa je svakome „normalno“ nešto drugačije i njemu prihvatljivo. Smatram da univerzalna definicija tog pojma ne postoji. Ipak, svaka osoba može postići svoju verziju normalizacije uz pravovremenu i adekvatnu profilaktičku terapiju koju omogućuje danas dostupna terapija, redovite kontrole i pridržavanje preporuka koje olakšavaju svakodnevni život.

S obzirom na Vaše dugogodišnje iskustvo u radu s osobama koje boluju ili se brinu za osobe koje boluju od hemofilije, molimo Vas za komentar ili savjet: na čemu bi društvo, sami pacijenti i njihove obitelji, ali i medicinska struka trebali raditi više? Koji bi trebali biti naši ciljevi u sljedećih, recimo, pet godina?

Svi zajedno trebamo raditi na kontinuiranom podizanju svijesti o hemofiliji. Budući da je riječ o rijetkoj bolesti, važno je osvijestiti da prvi susret s hemofilijom kod većine ljudi izaziva strah. Taj strah najčešće proizlazi iz neznanja – što više znamo, manje se bojimo i bolje se nosimo s izazovima. Posebno bi korisno bilo organizirati edukacije u manjim zajednicama gdje živi veći broj osoba s hemofilijom.

Na kraju, molimo Vas za poruku svima koji se svakodnevno suočavaju s hemofilijom, bilo kao oboljeli ili kao članovi njihovih obitelji.

Dragi hemofiličari i njihovi skrbnici, ne bojte se! Danas u Hrvatskoj imamo kvalitetan pristup liječenju i skrbi za vas. Surađujte s nama, pitajte sve što vam nije jasno, čuvajte se i pridržavajte se preporuka za primjenu profilakse. Održavajte tjelesnu aktivnost i redovito vježbajte kako biste učvrstili i ojačali mišiće i zaštitili zdravlje svojih zglobova. Tu smo za vas kad god nas trebate!

NP-39355; 02/2025